Primer Siroz; bu siroz çeşidi çok nadir olarak görülen görülürse de gene olarak bayanlarda görülen siroz çeşididir. Bu hastalıkta ilk belirti safra yollarının tahrip olması ile ortaya çıkar. Uzun bir zaman sonra karaciğerin etrafında iltihaplanmalar görülür ve artık son evrede primer siroz adı verilen hastalığa neden olmaktadır. Bu hastalıkta herhangi bir kuluçka süresi olmadığı için çok yavaş ilerleyen ve belirgin bir belirtisi olmayan bir hastalıktır. Bu yüzden bu hastalık karaciğerde fonksiyon testleri yapılarak teşhis edilebilir. Fakat hastalık teşhisi konulana kadar bu süreçte karaciğer hasar görmeye devam etmektedir. Tedaviye başlanılmadığı sürece karaciğerin kendi salgıladığı safra sıvısı kanalları tıkayarak safranın ve safra ile atılan maddelerin ince bağırsağa geçişi olmaz. Bu bütün birikintiler karaciğerde kalarak karaciğere zarar verir ve primer siroz hastalı ortaya çıkar.